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PNH Frontier2014 No.1
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PNH Frontier

Frontiers in Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria

2014 No.1

2014年6月発売

座談会 PNH診療の現状と今後の展望

定 価 2,640円(本体2,400円+税)
版 型 A4判変型
頁 数 58頁
ISBN 978-4-7792-1296-3
ISSN 2188-4552

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目次

座談会 PNH診療の現状と今後の展望

○座談会
PNH診療の現状と今後の展望/司会:二宮治彦/出席者:川口辰哉/西村純一/Anita Hill/Richard Kelly/Wendell Rosse
○学会ハイライト
「第75回日本血液学会学術集会」印象記/七島 勉

ASH 2013(American Society of Hematology)
#1239 Preclinical Development and In Vivo Evaluation of Next-Generation Compstatin Analogs With Improved Systemic Profiles:A Novel Option For The Treatment Of Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria

#2466 Red Cell Complement Loading In PNH Patients On Eculizumab Is Associated With a C3 Polymorphism Which Influences C3 Function, Predicts For Increased Extravascular Hemolysis and Provides a Rationale For C3 Inhibition.

#2477 Novel evidence that sphingosine-1-phosphate-mediated mobilization of hematopoietic stem/progenitor cells(HSPCs) during intravascular hemolysis requires attenuation of the SDF-1-CXCR4 retention axis of HSPCs in bone marrow niches - implications for paroxysmal nocturnal hemoglobinuria-induced mobilization of HSPCs.

#594 Complement blockade with a C1 esterase inhibitor(human) in Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria.

#804 The presence of leukemogenic mutational events in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria suggests that clonal architecture of bone marrow failure is similar to myelodysplastic syndrome.

○臨床ガイド
『難治性貧血の診療ガイド』
「PNHの診断基準と診療の参照ガイド」改訂の要旨/西村純一
○患者会紹介
「再生つばさの会」/インタビュー:小島勢二
「NPO法人 PNH倶楽部」/インタビュー:小峰光博
○Case Report
・重症感染症を併発し,エクリズマブの一時中断後,再投与を行ったPNHの一症例/得平道英
・再発性の急性腎不全および血栓症を併発するPNHに対するエクリズマブの使用経験/勝谷慎也 ほか
○新着文献紹介
・C5の遺伝子変異体とエクリズマブの奏効不良/コメント:小峰光博
 (N Engl J Med 370(7):632-639, 2014)
・PNH患者では補体受容体1遺伝子の遺伝子多型がエクリズマブの血液学的奏効と相関する/コメント:川口辰哉
 (Haematologica 99(2):262-266, 2014)

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